Treatment of systemic sclerosis with tocilizumab
Marisa Fernandes das Neves1,2, Susana Oliveira1, Marta C. Amaral1,2 and José Delgado Alves1,2
Rheumatology (Oxford). 2015 Feb;54(2):371-2. doi: 10.1093/rheumatology/keu435. Epub 2014 Dec 5
http://rheumatology.oxfordjournals.org/content/early/2014/12/05/rheumatology.keu435
〔背景〕
全身性強皮症は非常に多彩な臨床像を持ち、活動性の評価が難しい。
また様々な薬が試されているが、効果のある免疫抑制薬は少ないのが現状である。
そんな中、全身性強皮症患者のIL-6の過剰発現は証明されており、vitroではSSｃの線維化においてIL-6は強く影響していることが分かっている。
臨床においてもTCZの効果はSSCの関節炎に対して証明されている。
Annals of the rheumatic disease、2013
‘Outcomes of patients with systemic sclerosis-associated polyarthritis and myopathy treated with tocilizumab or abatacept:a EUSTAR observational study’より
（27人のSSｃ関節炎を持つ患者に対し、15人にTCZ、12人にABT使用した結果、優位に関節炎の改善が認められた）
その他、症例報告レベルでは皮膚硬化に対する効果も示唆されている。
今回、難治性のSSｃ患者3人に対する効果を報告する。
〔方法〕
難治性のSSｃ患者3名に TCZ（8 mg/kg every 4 weeks）を投与し、TCZ投与時と投与６カ月後の血液検査、臨床データと９カ月後の肺CTを評価した。
以下に症例を示す。
・Patient 1（55歳女性 ）発症より3年
イロプロスト、ボセンタン、エンドキサン、イムラン、ヒドロキシクロロキン、ステロイドによる加療を受けている患者。
当初は治療反応があったが、エンドキサン終了、イムラン変更２カ月後に肺活量の悪化があり、
CT上、スリガラス影・線維化が悪化した。指尖潰瘍が再発し、急激な体重減少を認めた症例。
胃食道逆流症、吸収不良症候群の合併あり
・Patient 2 （42歳 女性）発症より８年
トポイソメラーゼ抗体陽性、ステロイド、ボセンタン、エンドキサン、イムランに抵抗性の症例
胃食道逆流症あり
・Patient 3 （54歳 女性）発症より１年
SSｃとRAのoverlapした症例、MTX、ハイドロキシクロロキン、ステロイド、エタネルセプト、アダリムマブで加療された患者。
コントロール不良な関節炎があり、進行性の肺活量の悪化がある。
RF、抗CCP抗体、抗PM-Sｃｌ１００抗体、トポイソメラーゼ抗体陽性
〔結果〕
患者の包括的評価尺度（pGAS）は30 (70 to 40), 40 (70 to 30) and 50 (60 to 10)と三例とも改善した。
modified Rodnan skin score は patient 1 (from 17 to 10) 、 patient 2 (from 41 to 25). Patient 3 （from 7 to 5）と改善した。
指尖潰瘍のあった２症例において潰瘍は改善した。Hb、ESR、CRPは三例とも改善した。
間質性肺炎に関してはPatient1,Patient2に関しては進行は止まり、Patient3に関してはDLCO、CT[画像共に悪化した。
またPatient3の関節炎は改善した。(DAS28 decreased from 3.82 to 2.87 in 6 months)
総じて、TCZは有効な結果を示し、全ての患者で 日常生活の活動量において改善を認めた。
〔結論〕
TCZのリスク、ベネフィットついて注意して考える必要があるが、総じてSSCに対するTCZの効果が示唆された。
今後SScに対するTCZの臨床試験が必要となるかもしれない。
担当：石井 翔
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